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Existen dos tipos principales de porfiria cutánea tarda: Tipo 1: adquirido o esporádico (75 a 80% de los casos) Tipo 2: hereditaria o familiar (20 a 25% de los casos) También hay un tipo 3 raro, que explica < 1% de los casos.
La porfiria cutánea tarda, porfiria cutánea tardía o porfiria hepatocutánea es una enfermedad metabólica perteneciente al grupo de las porfirias, y es la más frecuente de las mismas. [2] Su nombre proviene de las manifestaciones cutáneas que ocurren tardíamente a lo largo de la vida.
29 de jun. de 2023 · La porfiria cutánea tarda es un tipo de porfiria que afecta principalmente la piel. Los síntomas incluyen erupciones, sensibilidad a la luz y dolor. El tratamiento se basa en evitar la exposición a la luz y usar medicamentos.
Existen dos tipos principales de porfiria cutánea tarda: Tipo 1: adquirido o esporádico (75 a 80% de los casos) Tipo 2: hereditaria o familiar (20 a 25% de los casos) También hay un tipo 3 raro, que explica < 1% de los casos.
La porfiria cutánea tardía es consecuencia de la hipoactividad de la enzima uroporfirinógeno-descarboxilasa, lo que provoca una acumulación de porfirinas en el hígado. Es frecuente que se desarrolle una hepatopatía. En alrededor del 35% de los casos, aparece cirrosis , y del 7% al 24% padecen cáncer de hígado .
Porfiria cutánea tarda. Aportaciones. Definición de la enfermedad. Es la forma más común de porfiria hepática crónica y está caracterizada por fotodermatitis ampollosa. ORPHA:101330. Nivel de clasificación: Trastorno. Prevalencia: 1-9 / 100 000. Herencia: Autosómica dominante, Multigénica / multifactorial. Edad de inicio o aparición: Edad adulta.
La porfiria cutánea tardía es el tipo más frecuente de porfiria. Los casos son esporádicos o hereditarios. La enfermedad se relaciona con el consumo de algunos fármacos (p. ej., estrógenos) y enfermedad hepática por alcoholismo, hemocromatosis o hepatitis C.
