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La porfiria cutánea tarda tiene como causa principal la deficiencia de uroporfirinógeno III descarboxilasa (UROD). Esta enzima es un homodímero formado por dos subunidades. Participa en el quinto paso de la vía de síntesis del grupo hemo, y es activa en el citosol.
La porfiria cutánea tarda (PCT) por lo general es adquirida, pero puede ser hereditaria. Los desencadenantes incluyen aumento del hierro hepático, consumo de alcohol, exposición a hidrocarburos halogenados, e infección por el virus de la hepatitis C o el HIV.
29 de jun. de 2023 · La porfiria cutánea puede provocar daños permanentes en la piel, y las ampollas se pueden infectar. Luego de que pasen los síntomas y se sane la piel, su apariencia y color pueden haber cambiado, puede ser más frágil o tardar más en sanar, e incluso dejar cicatrices.
Cuando se padece porfiria cutánea tardía, aparecen, de manera crónica y recurrente, ampollas de distinto tamaño en las zonas expuestas al sol, como los brazos, la cara y, en especial, el dorso de las manos. Las ampollas dan lugar a costras y cicatrices que tardan mucho en curar.
La porfiria cutánea tarda es una enfermedad genética que causa fotodermatitis ampollosa y lesiones hepáticas. Se trata con el cese de los factores desencadenantes y la flebotomía o la cloroquina.
La porfiria cutánea tardía es el tipo más frecuente de porfiria. Los casos son esporádicos o hereditarios. La enfermedad se relaciona con el consumo de algunos fármacos (p. ej., estrógenos) y enfermedad hepática por alcoholismo, hemocromatosis o hepatitis C.
La porfiria cutánea tarda (PCT) por lo general es adquirida, pero puede ser hereditaria. Los desencadenantes incluyen aumento del hierro hepático, consumo de alcohol, exposición a hidrocarburos halogenados, e infección por el virus de la hepatitis C o el HIV.
